被称为疯牛病的人类形式，变异克雅氏病（vCJD）是一种令人难以置信的罕见且可怕的疾病。科学家目前对这种情况的了解并不多。

但他们发现的东西令人着迷，并导致牛肉生产的健康法规有所增加。例如，美国农业部要求从高危牛中消除脊髓和大脑的所有物质。这些产品不允许进入美国食品供应。

尽管如此，关于疯牛病的人类版本的事实确实令人恐惧。

10这是朊病毒病

照片来源：cdc.gov

朊病毒疾病（又称传染性海绵状脑病）是一种罕见的脑部疾病，可改变患者大脑的结构，并可从一个生物体传播到另一个生物体。朊病毒病可以在人类和动物身上发现，而vCJD是人类最致命的朊病毒病之一。

所有人类在我们的大脑中都有朊蛋白，但这些蛋白质的正常功能尚未被科学家完全理解。在vCJD中，这些正常的朊病毒蛋白受到传播到受害者的患病朊病毒的影响。

受感染的朊病毒会将自身附着在受害者的朊病毒蛋白上并将其弯曲成异常形状。这些新感染的朊病毒会破坏脑细胞并在脑组织中产生间隙，导致大脑像海绵一样。随着越来越多的朊病毒蛋白被感染，受害者将经历脑损伤和其他精神症状。[1]

9它直接从奶牛转移

照片来自维基媒体

人类获得导致vCJD的异常朊病毒的方式几乎总是来自吃牛海绵状脑病（又名疯牛病或疯牛病）的牛的肉。疯牛病与vCJD类似，因为疯牛病是由异常的朊病毒转移到牛身上引起的。

目前尚不清楚疯牛是如何开始的，但据信它始于一头消耗牛饲料的牛，其中含有感染瘙痒病的绵羊肉（另一种朊病毒病）。科学家们一致认为，当被感染的牛的肉被喂养给小牛时，疯牛最初在英国蔓延。研究人员证实了这两种疾病之间的关系，因为在英国报道了第一例vCJD病例，这是疯牛病开始的地方。

1984年至1986年期间，英国公民最有可能接触受感染的肉类，并且首次报告的vCJD病例发生在1994年至1996年之间。这是有道理的，因为奶牛和人类中患病朊病毒的平均潜伏期约为10年。[2]

在一些罕见的情况下，一个人因为患有vCJD的人输血而感染了vCJD。但更常见的是由感染了疯牛病的牛肉引起的。

8它是一种较大疾病的形式

vCJD只是称为Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的更普遍疾病的一种形式，其定义为由感染性可转移朊病毒引起的疾病。CJD被缩小为四种特定疾病，因为每种疾病都以不同的方式将朊病毒转移到人体。其中一种特殊形式的CJD是vCJD，其他三种形式是相同的，除了朊病毒传递给受害者的方式。

散发性Creutzfeldt-Jakob病（sCJD）是最常见的CJD形式，但它也是最神秘的。在sCJD中，受害者大脑中的正常朊蛋白之一自发地变为受感染的蛋白质。科学家们并不完全了解sCJD的病因，但他们认为这种病毒在特定版本的朊病毒蛋白基因中更常见。

第三种形式是家族性CJD，当孩子遗传产生畸形蛋白质的基因异常时引起。这种疾病的症状通常直到50岁才开始，所以有突变基因的父母在选择创建家庭时可能不知道他们有这种症状。

最后一种形式的CJD被称为医源性CJD，它非常罕见。当用于患有vCJD的人的医疗器械没有得到适当清洁并随后用于另一个人时，该形式转移患病的朊病毒。[3]

由于这四种可怕的疾病都在CJD的保护下，许多科学家称Creutzfeldt-Jakob是现存最具破坏性的脑部疾病之一。

7它造成了另一种疾病

照片来源：ncbi.nlm.nih.gov

库鲁是另一种可怕的朊病毒病，蔓延到巴布亚新几内亚的部落地区。这种疾病是在部落中发现的，他们实行一种自相残杀的形式，他们吃掉死去的亲人的大脑作为尊重的标志。

部落在20世纪60年代早期停止了这种做法，但库鲁的病例仍在继续，因为该病的潜伏期很长（至少10年）。有趣的是，kuru患者大脑中发生的情况与vCJD患者的情况类似，因为它会导致类似的畸形朊病毒开始感染大脑的蛋白质。

科学家们进行了一项研究，以确定为什么同类相食导致朊病毒异常，并产生了一个令人震惊的假设：库鲁起源于吃克罗伊茨费尔特 - 雅各布病患者大脑的部落成员。科学家通过比较所有四种形式的CJD中的库鲁朊病毒和朊病毒证实了这一理论，并得出结论，库鲁朊病毒的传播特性与CJD中的传播特性非常相似。

这意味着巴布亚新几内亚一个已故部落的成员患有CJD而且没人知道。所以他们吃了他的大脑并创造了一种新形式的朊病毒病。科学家还没有弄清楚患病部落成员的CJD形式，但很有可能是vCJD。[4]

这是因为巴布亚新几内亚有大量的牛只有很少的健康法规或指导方针，这可能导致部落消耗疯牛感染的牛。

6没有可行的治疗选择

照片来源：rxlist.com

不幸的是，vCJD没有已知的治愈方法。这种疾病的受害者遗憾地只能在他第一次出现症状后平均存活13个月。许多药物，如金刚烷胺和戊聚糖聚硫酸盐，已经在vCJD受害者身上进行了测试，但没有一种药物能够持续提供帮助。

然而，这些药物帮助了这种疾病的个体受害者。在一个报道的案例中，一名22岁的vCJD受害者接受戊聚糖聚硫酸酯（一种旨在减缓脑细胞破坏的药物）的治疗，并在首次出现症状后存活了51个月。

这远远高于13个月的平均生存期，这意味着这个解决方案可以为更多受害者进行进一步的研究。然而，目前，治疗的重点是保持患者舒适并缓解vCJD的症状。[5]

5它导致可怕的精神症状

vCJD的症状与其他形式的CJD的症状大致相同。这是因为异常朊病毒在每种形式中都是相同的，并且形式之间的唯一区别在于它们是如何传播的。

由于这种患病的vCJD朊病毒会破坏患者大脑的细胞，因此会引起许多与神经系统相关的症状。首先，患者将遇到肌肉协调问题，例如不自主的肌肉抽搐和痉挛。

随着大脑恶化，受害者可能会出现许多症状，例如幻觉，健忘，以及在某些情况下失明。在第一次症状开始后一年内，患者将丧失说话或移动的能力并将进入昏迷状态。许多患者在昏迷期间感染肺炎或其他感染，这通常会导致他们死亡。

虽然这些症状与其他形式的CJD相似，但vCJD是不同的，因为它影响年轻人。vCJD受害者的平均年龄为28岁，而散发性和遗传性CJD主要影响中年和老年人。[6]

4A诊断只能在死后确认

由于vCJD是一种罕见的疾病，因此对医生来说正式诊断患者可能具有挑战性。如果医生怀疑患者患有某种形式的CJD，则第一步是进行标准测试以确保患者没有更常见的精神障碍。这些测试包括脊柱穿刺和MRI扫描，可以检测CJD中常见的异常类型。

然而，确认患者患有某种形式的CJD的唯一方法是进行脑活检或尸检。虽然在患者还活着的同时进行活组织检查，但不建议CJD患者使用，因为它可能是危险的，并不总是从患者受影响的脑细胞中获取脑组织。

除非患有CJD的人想要冒生命活检的风险，否则医生只能通过在死后尸检中检查患者的全脑来确认CJD诊断。幸运的是，科学家们正试图通过创建可以帮助诊断CJD的新测试来改变这种状况。

例如，美国国立神经疾病和中风研究所已经开发出一种测试，可以在脑中寻找导致神经变性的特定蛋白质。他们通过检查患者的脊髓液来做到这一点。通过进一步研究，该测试可以在死亡前确定CJD诊断的方法。[7]

3它非常罕见

在全球范围内，CJD将影响每百万人中约三人。这已经将它归类为极为罕见的疾病，但这只是整个CJD。vCJD占CJD病例的不到20％，自1996年首次发现以来，仅报告了231例vCJD病例。

在231个已知病例中，其中178个来自英国，这是有道理的，因为这是牛出现疯牛病的地方。在美国，只有四例记录的vCJD病例。在这四个美国病例中的两个案例中，当他们在英国旅行时，疯牛病朊病毒传播给他们。

在231例报告的病例中，有3例通过输血将vCJD感染的朊病毒传播给一个人。这意味着所有已知的vCJD病例中有1.3％实际上并不是由患病的牛引起的，而是由已患有vCJD的人传播的。科学家认为这是vCJD和医源性CJD的罕见组合，现在鼓励患有各种形式的CJD的人避免献血。[8]

2它已遍布全球

尽管是一种罕见的疾病，但vCJD在过去的几十年里已经扩散到英国以外。我们已经知道，确认的vCJD病例中有178例来自英国，4例来自美国。但剩下的49个来自10个不同的国家。

从大多数情况到最少（截至2017年），法国有27个案例，西班牙有5个，爱尔兰有 4个，荷兰和意大利有3个，葡萄牙和加拿大各有2个，日本有1个，沙特阿拉伯和台湾。

虽然英国绝大多数情况都是如此，但这可能不会持久。英国的vCJD病例在1999年达到顶峰，此后一直在下降。但相反的情况似乎正在其他国家发生。

尽管英国有更多报道的vCJD病例，但葡萄牙最近的vCJD病例发病率高于疯牛感染的奶牛。这意味着葡萄牙有更多的病牛进入食物供应并感染人类，因此如果英国的感染率持续下降，葡萄牙最终可能会有比英国更多的确诊病例。[9]

1意识在增强

幸运的是，美国和英国采取了许多措施来阻止vCJD传播。例如，已经制定了严格的指导方针，以防止患有疯牛病的牛进入人类食物供应。这些新指南包括禁止某些动物饲料以及30个月以上所有牛的疯牛病检测。（疯牛病在30个月以下的牛中很少见）。

在美国，疾病控制和预防中心（CDC）采取了许多措施来监测这种疾病的传播。他们审查美国所有CJD病例并对其进行分析，试图找到模式，可以帮助科学家创造新的治疗方法。

1997年，疾病预防控制中心创建了国家朊病毒病病理学监测中心，该中心对朊病毒病进行高级检测，包括脑部尸检。虽然vCJD和其他形式的CJD尚未根除，但科学家和医生的这些步骤有助于限制其影响。